PBCیک بیماری کلستاتیک است که اغلب زنان رادرگیر کرده و میزان بروز آن درسنین ۳۵ تا ۶۰ سالگی بالاتر است. تشخیص PBC براساس مشاهدات بالینی شامل خارش ،بدن ،خستگی سوء جذب ویتامینهای محلول درچربی، بررسی بیوپسی کبد، افزایش چشمگیرآلکالن فسفاتازسرم وکلسترول ،افزایش سطح IgMو وجود AMAصورت می پذیرد. ALT وAST فقط به میزان ۲ تا ۴ برابرطبیعی درPBC افزایش می یابند. دربیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز خارش پوست افزایش سطح آلکالن فسفاتاز سرم وجود دارد ولی تیترهای بالای AMA معمولاً وجود ندارند.
بیماران مبتلابه PBC ممکن است شواهدی دال بروجود یک بیماری اتوایمیون دیگر مانند سندرم شوگرن اسکلرودرمی، سندرم CREST وتیروئیدیت اتوایمیون نیز داشته باشند. بنابراین افراد مبتلا به PBC ممکن است ازنظرفاکتور روماتوئید (RF) ،آنتی بادی ضد عضله صاف (ANA، (ASMA و آنتی بادی های ضد تیروئید مثبت باشند. تست هایی که جهت ارزیابی پیش آگهی PBC مورد استفاده قرار می گیرند شامل سطح بیلی روبین ،سرم آلبومین و PT می باشند. مهمترین تست درافراد مبتلا به PBC که تحت عمل جراحی پیوندکبد قرار گرفته اند اندازه گیری سطح بیلی روبین می باشد.